São moléculas de proteínas anormais que possuem propriedades infectantes. A mais conhecida delas é a Proteína Príon Celular (PrPc) que, em condições normais, atua nas células nervosas e não causa nenhum dano ao organismo. Uma mutação no gene prinp, que codifica tal proteína, provoca a alteração na molécula de PrPc, que se torna um príon.
Essa molécula induz moléculas saudáveis a se tornarem um príon (reação em cadeia) e podem, inclusive, produzir cópias de si mesmas.
Os príons são resistentes ao calor, a enzimas digestivas e à radiação ultravioleta. Também não são neutralizados por nenhum mecanismo de defesa.
Os príons afetam neurônios e a principal forma de contaminação se dá pela ingestão de carne de animais contaminados.
Também há risco de contaminação pelo uso de instrumento cirúrgico contaminado.
A)Encefalopatia Espongiforme Bovina (Doença da Vaca Louca): afeta bovinos, dando ao cérebro do animal, um aspecto esponjoso. Degeneração de neurônios e morte do animal em pouco tempo.
B) Kuru: Provoca perda da coordenação muscular e tremores. O óbito ocorre em até 1 ano após o surgimento da doença.