Questão resolvida envolvendo organelas e doenças, da Unimontes

(Unimontes – PAES/2017) Mutações genéticas são alvo de constantes pesquisas por desencadearem inúmeras doenças. Algumas
mutações afetam organelas celulares e consequentemente sua contribuição na preservação do metabolismo celular. O gene HEXA fornece instruções para síntese da enzima beta-hexosaminidase A. Essa enzima está localizada em uma organela celular que promove a degradação de substâncias tóxicas e também atua como usinas de reciclagem. Mutações no gene HEXA prejudicam a atividade da beta-hexosaminidase A, dificultando a quebra de uma substância gordurosa chamada gangliosídeo GM2. O acúmulo do gangliosídeo GM2 é tóxico particularmente nos neurônios do cérebro e medula espinhal, dessa maneira danos progressivos levam à morte neuronal e desencadeiam gradativamente os sinais e sintomas que auxiliam no diagnóstico da doença em questão.
Analise as alternativas a seguir e assinale a que apresenta CORRETAMENTE a organela afetada e a doença em questão.
A) Ribossomo – Abestose.
B) Lisosssomo – Silicose.
C) Hidrogenossomo – Doença de Gaucher.
D) Lisossomo – Doença de Tay Sachs.

RESOLUÇÃO:
A beta-hexosaminidase é uma enzima que se localiza no interior dos lisossomos. O não funcionamento dessa enzima provoca danos ao sistema nervoso central, característicos da síndrome de Tay Sachs.
Resp.: D

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